Kości muszą być kontrolowane u pacjentów z mukowiscydozą

Kości muszą być kontrolowane u pacjentów z mukowiscydozą
09 sierpnia 05:13 2016 Print This Article

Mukowiscydozę (CF) jest stanem, wiadomo, że wiąże się z problemami w płucach, ale zdrowia kości można wpływać także u osób z chorobą. Nowy papier z naukowców w Wielkiej Brytanii snap_002koncentruje się na tym problemie. Raport ” Zdrowie i choroba kości w przebiegumukowiscydozy, „ ukazał się w czasopiśmie Recenzje Pediatric oddechowego .
(Tłumaczenie:translator Google)

Torbielowaty fibrosisis jednym z najczęściej występujących przewlekłych chorób płuc u dzieci i dorosłych, a może być chorobą zagrażającą życiu. Oddychanie jest często trudne dla osób z mukowiscydozą, wskutek lepkiego śluzu, który gromadzi się w płucach i zbyt często prowadzi do poważnych infekcji bakteryjnych płuc, które mogą być śmiertelne.

Mutacje w CFTR  genu (Mukowiscydoza transbłonowego regulatora konduktancji) są główną przyczyną tego nagromadzenia śluzu. Białko CFTR pomaga jonów chlorkowych transfer do iz komórek, bilansowania sól i wodę w komórkach wyściełających płuca. CFTR, gdy jest zmutowany, jest utrata w tym procesie, co prowadzi do nadmiernej produkcji grubych śluzu w płucach.

Chociaż poprawa oddychania i zmniejszenie śluzu płuc jest głównym celem leczenia mukowiscydozy, zdrowie kości może także mieć wpływ na choroby. Według raportu, autorem Malcolm Marquette i Charles Haworth dorosłej Mukowiscydozy Centre przy Papworth Hospital w Anglii, gęstość mineralna kości jest zwykle niski u pacjentów z mukowiscydozą z powodu skutków spowodowanych przez problemy z CFTR genu.

Autorzy sugerują również, że skutki zwłóknienie torbielowate trzustki, które mogą z kolei zdrowia kości wpływ poprzez zmniejszenie gęstości kości. infekcje płuc można dodać do wpływu na resorpcję kości (przebudowy, które zwykle występuje w kościach), dalsze zmniejszenie gęstości kości.

Autorzy stwierdzili w swoim raporcie, że „Strategie poprawy zdrowia kości w przebiegu mukowiscydozy obejmują optymalizację ogólnie mukowiscydozy odżywczą i płuc opieki i rozsądnego korzystania z bisfosfonianami u wybranych chorych. Korektory CFTR / wzmacniacze mogą mieć pozytywny wpływ na metabolizm tkanki kostnej u osób z CF ”

Bisfosfoniany zapobiegają utracie masy kostnej i są najczęściej przepisywane leki stosowane w leczeniu osteoporozy.

Badanie podkreśla znaczenie monitorowania zdrowia kości u osób z mukowiscydozą.

 snap_002

 

TAGGED , , , , .

Alisa G. Woods, Ph.D., MS jest badań profesor nadzwyczajny Grupy Biochemii i proteomiki w Clarkson Uniwersytetu w Poczdamie, NY.




Tekst Oryginalny

Cystic fibrosis (CF) is a condition known to be linked to lung problems, but bone health can also be impacted in people with the disease. A new paper from researchers in the United Kingdom focuses on this problem. The report, “Bone health and disease in cystic fibrosis,“appeared in the journal Pediatric Respiratory Reviews.

Cystic fibrosisis one of the most commonly occurring chronic diseases of the lungs in children and young adults, and can be a life-threatening disorder. Breathing is often difficult for people with cystic fibrosis, due to a sticky mucus that builds up in the lungs and all too often leads to serious bacterial lung infections that can be fatal.

Mutations in the CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) gene are the major cause of this mucus build-up. The CFTR protein helps shuttle chloride ions in and out of cells, balancing salt and water in the cells that line the lungs. When CFTR is mutated, there is an impairment in this process, leading to the overproduction of thick mucus in the lungs.

Although improvements in breathing and reduction in lung mucus is a major focus of treatment for cystic fibrosis, bone health can also be impacted by the disease. According to the report, authored by Malcolm Marquette and Charles Haworth of the Adult Cystic Fibrosis Centre at Papworth Hospital in England, bone mineral density is often low in cystic fibrosis patients due to effects caused by problems with the CFTR gene.

The authors also suggest that cystic fibrosis effects the pancreas, which can, in turn, impact bone health by reducing bone density. Pulmonary infections can add to the impact on bone resorption (remodeling that normally occurs in bones), further decreasing bone density.

The authors concluded in their report that, “Strategies to improve bone health in cystic fibrosis include optimizing general cystic fibrosis nutritional and pulmonary care and the judicious use of bisphosphonates in selected patients. CFTR correctors/potentiators may have positive impact on bone metabolism in people with CF.”

Bisphosphonates prevent bone loss and are the most commonly prescribed drugs used to treat osteoporosis.

The study emphasizes the importance of monitoring bone health in individuals with cystic fibrosis.

 snap_002
view more articles

About Article Author

write a comment

0 Comments

No Comments Yet!

You can be the one to start a conversation.

Add a Comment

Your data will be safe! Your e-mail address will not be published. Other data you enter will not be shared with any third party.
All * fields are required.

Witryna wykorzystuje Akismet, aby ograniczyć spam. Dowiedz się więcej jak przetwarzane są dane komentarzy.